Σύγχρονη θεραπεία υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας στα παιδιά

Η υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (ΥΤ) αποτελεί τη συχνότερη σημαντική αρρυθμία της παιδιατρικής ηλικίας. Η συχνότητά της εκτιμάται ότι είναι περίπου 1:250 παιδιά.1 Τα κυριότερα αίτια ΥΤ στα παιδιά είναι: 1) παραπληρωματικό δεμάτιο, 2) κομβική ταχυκαρδία επανεισόδου και 3) έκτοπη κολπική ταχυκαρδία.

Η ύπαρξη ενός παραπληρωματικού δεματίου (ΠΔ) μπορεί να υποδηλώνεται από ένα χαρακτηριστικό ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) με βραχύ PR και κύμα Δ (εικόνα 1α), που όταν συνοδεύεται και από υπερκοιλιακή ταχυκαρδία ονομάζεται σύνδρομο Wolff-Parkinson-White. Σε ένα σημαντικό ποσοστό όμως τα ΠΔ είναι κεκαλυμμένα και εκδηλώνονται μόνο την ώρα της ταχυκαρδίας, ενώ σε ηρεμία το ΗΚΓ είναι φυσιολογικό. Η ταχυκαρδία προκαλείται συνήθως λόγω κυκλώματος επανεισόδου μεταξύ του ΠΔ και του κολποκοιλιακού (ΚΚ) κόμβου (εικόνα 1β). Μπορεί σπάνια να προκληθεί κολπική μαρμαρυγή με ταχεία αγωγή στις κοιλίες, η οποία στη συνέχεια να εκφυλιστεί σε κοιλιακή μαρμαρυγή. Αυτή αποτελεί μια από τις αιτίες αιφνιδίου θανάτου, ιδιαίτερα σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες (εικόνα 1γ).2

Η κομβική ταχυκαρδία επανεισόδου οφείλεται στην ύπαρξη διπλής οδού αγωγής στον ΚΚ κόμβο, με αποτέλεσμα, υπό τις κατάλληλες συνθήκες, να δημιουργείται ένα κύκλωμα επανεισόδου μεταξύ της ταχείας και βραδείας οδού.

Η έκτοπη κολπική ταχυκαρδία (ΕΚΤ) οφείλεται στην ύπαρξη μιας μικροσκοπικής εστίας στο μυοκάρδιο των κόλπων η οποία παρουσιάζει αυτόματη εκπόλωση με υψηλή συχνότητα. Μπορεί να εκδηλώνεται με επαναλαμβανόμενες ριπές ταχυκαρδίας ή με συνεχή έκτοπη ταχυκαρδία που μπορεί να οδηγήσει σε εικόνα μυοκαρδιοπάθειας.

Η θεραπεία της ΥΤ στα παιδιά ποικίλλει ανάλογα με την ηλικία, την συχνότητα και τη σοβαρότητα των επεισοδίων. Στα μικρότερα παιδιά (κάτω των 15 κιλών) συνιστάται η φαρμακευτική αγωγή, και μόνο επί αδυναμίας ελέγχου με τα συνήθη φάρμακα και σε ασφαλείς δόσεις, μπορεί να χρειασθεί η θεραπεία με κατάλυση. Η σύσταση αυτή βασίζεται σε 3 παράγοντες: 1) Την υψηλή συχνότητα αυτόματης ίασης ή ύφεσης των επεισοδίων παροξυσμικής ταχυκαρδίας στα βρέφη, που φθάνει μέχρι 90%,3 2) την υψηλότερη πιθανότητα αυτόματης ίασης της έκτοπης κολπικής ταχυκαρδίας σε παιδιά κάτω των 3 ετών (μέχρι και 70%)4 και 3) την υψηλότερη πιθανότητα επιπλοκών και θνητότητας από την επέμβαση με κατάλυση στα μικρότερα παιδιά.5

Η ΥΤ μπορεί να εμφανιστεί ακόμη και στην εμβρυϊκή ζωή, όπου η διάγνωση γίνεται συνήθως με τη βοήθεια εμβρυϊκού υπερηχοκαρδιογραφήματος. Η παραμονή του εμβρύου επί μακρόν σε ταχυκαρδία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια, ύδρωπα και εμδομήτριο θάνατο. Γιαυτό απαιτείται η άμεση θεραπεία η οποία γίνεται με φάρμακα που δίνονται μέσω της μητέρας, όπως διγοξίνη, φλεκαϊνίδη, σοταλόλη και σε ανθεκτικές περιπτώσεις και αμιοδαρόνη. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις απευθείας χορήγησης φαρμάκων στον ομφάλιο λώρο σε έμβρυα με ύδρωπα λόγω εμμένουσας ταχυκαρδίας.

Όταν η ΥΤ διαγιγνώσκεται στην εμβρυϊκή ή την νεογνική ηλικία, χορηγείται φαρμακευτική αγωγή η οποία συνήθως συνεχίζεται μέχρι τον 6ο μήνα της ζωής, εφόσον δεν υπάρχουν υποτροπές ταχυκαρδίας μετά τον 1ο μήνα. Σε αντίθετη περίπτωση, μπορεί να χρειασθεί η συνέχιση της αγωγής μέχρις ότου ο ασθενής είναι σε ηλικία κατάλληλη για θεραπεία με καθετήρα (catheter ablation). Τα συνηθέστερα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στα παιδιά, η δοσολογία και οι συνηθέστερες παρνέργειές τους αναφέρονται στον πίνακα 1.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, η κατάλυση με καθετήρα προτιμάται έναντι της φαρμακευτικής αγωγής, λόγω της δυνατότητας ριζικής θεραπείας με υψηλά ποσοστά επιτυχίας και μικρό κίνδυνο επιπλοκών. Επιπλέον αποφεύγεται η ανάγκη για καθημερινή χορήγηση φαρμάκων με την πιθανότητα παρενεργειών και αρνητικών ψυχολογικών επιπτώσεων, και δίνεται η δυνατότητα ελεύθερης συμμετοχής σε αθλητικές δραστηριότητες.

Η κατάλυση με καθετήρα (catheter ablation, CA) άρχισε να εφαρμόζεται από τις αρχές της δεκαετίας του 1990 και επεκτάθηκε πολύ γρήγορα σε όλες τις ηλικίες, λόγω της υψηλής αποτελεσματικότητας και ασφάλειάς της. Έχουν δημοσιευθεί πολλές σειρές περιστατικών που αφορούν σε παιδιατρικούς ασθενείς και υπάρχουν πρόσφατες οδηγίες από την Εταιρεία Ηλεκτροφυσιολογίας Παίδων και Συγγενών Καρδιοπαθειών Ενηλίκων (Pediatric and Adult Congenital Electrophysiology Society).6

Έχουν επίσης συγκεντρωθεί στοιχεία από 3 μεγάλες πολυκεντρικές μελέτες και αρχεία (registries) παιδιατρικών ασθενών (references): Pediatric Catheter Ablation Registry (PCAR),7 Prospective Assessment of Pediatric Catheter Ablation (PAPCA)8 and Multicenter Pediatric and Congenital EP Quality Initiative (MAP-IT),9 που αφορούν σε αρκετές χιλιάδες ασθενών. Τα στοιχεία αυτά επιβεβαιώνουν με τον πλέον επίσημο τρόπο την πρόοδο που έχει επιτευχθεί στη θεραπεία των παιδιατρικών αρρυθμιών και ιδιαίτερα της υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας με CA. Στον πίνακα 2 παρατίθενται τα αποτελέσματα των 3 αυτών μελετών που πραγματοποιήθηκαν σε 3 διαφορετικές χρονικές περιόδους.

Όπως φαίνεται από τον πίνακα, υπάρχει σημαντική βελτίωση σε όλους τους τομείς, όπως στην αποτελεσματικότητα των επεμβάσεων, στη μείωση των επιπλοκών και στη μείωση της διάρκειας των επεμβάσεων και του χρόνου ακτινοβολίας. Το τελευταίο οφείλεται κυρίως στην ανάπτυξη και διάδοση της χρήσης νέων τεχνικών που χρησιμοποιούν μη-ακτινοσκοπικές μεθόδους παρακολούθησης των καθετήρων και τρισδιάστατης χαρτογράφησης.10 Οι μέθοδοι αυτές έχουν σχεδόν υποκαταστήσει τη χρήση ακτινοσκόπησης που αρχικά ήταν ο μόνος τρόπος απεικόνισης, σε βαθμό που να είναι εφικτή ακόμη και η πλήρως μη-ακτινοσκοπική πραγματοποίηση των επεμβάσεων σε ένα μεγάλο αριθμό ασθενών (fluoro-less catheter ablation).

Ακόμη και εκεί που χρησιμοποιείται ακτινοσκόπηση, η διάρκειά της είναι πολύ περιορισμένη (μέσος όρος 1.2 έναντι 38.3 min, p < 0.01).10 Αυτό έχει μεγάλη σημασία γιατί οι επιπτώσεις της ακτινοβολίας σε αναπτυσσόμενους οργανισμούς είναι απρόβλεπτες και μπορούν να εκδηλωθούν μετά από πολλά χρόνια. Τα αποτελέσματα αυτά επιτεύχθηκαν με ταυτόχρονη μείωση και της διάρκειας των επεμβάσεων (156.5 έναντι 206.7 min, p < 0.01), και βελτίωση της αποτελεσματικότητας (96.4% έναντι 93.0%, p < 0.01).10 Σε αυτό συμβάλλουν διάφοροι παράγοντες, όπως η δυνατότητα της συνεχούς απεικόνισης της θέσης των καθετήρων, της θέσης των σημείων όπου πραγματοποιείται κατάλυση και της καλύτερης εντόπισης του αιτίου της ταχυκαρδίας, όπως μιας έκτοπης εστίας, ενός παραπληρωματικού δεματίου, ή της βραδείας οδού σε περίπτωση κομβικής ταχυκαρδίας. Υπάρχει πολύ καλή συσχέτιση μεταξύ ακτινοσκοπικής απεικόνισης των καθετήρων και μη-ακτινοσκοπικής απεικόνισης με σύστημα τρισδιάστατης χαρτογράφησης (εικόνα 2).

Όσον αφορά στην κομβική ταχυκαρδία, φαίνεται πως μια νέα μέθοδος απεικόνισης της βραδείας οδού με χάρτη δυναμικών (voltage mapping) έχει αλλάξει σημαντικά τον τρόπο της κατάλυσης, επιτρέποντας την εφαρμογή πιο στοχευμένων βλαβών με ρεύμα ραδιοσυχνότητας ή κρυοπηξία, οδηγώντας σε ασφαλέστερες και αποτελεσματικότερες επεμβάσεις (εικόνα 3).11

Μία άλλη σημαντική πρόοδος που έχει συμβάλλει στην ασφάλεια της κατάλυσης στα παιδιά είναι η κρυοπηξία.

Η μέθοδος αυτή χρησιμοποιείται σε αρκετά παιδιατρικά ηλεκτροφυσιολογικά κέντρα λόγω της πολύ μεγάλης ασφάλειας που παρέχει σε περιπτώσεις που το παθολογικό υπόβαθρο βρίσκεται πολύ κοντά στον ΚΚ κόμβο (πχ πρόσθια ή διάμεσα διαφραγματικά ΠΔ, κομβική ταχυκαρδία σε μικρά παιδιά). Δεν έχουν αναφερθεί περιστατικά πλήρους ΚΚ αποκλεισμού σε παιδιά μετά από CA με κρυοπηξία. Αν και η πιθανότητα υποτροπής είναι αυξημένη σε ασθενείς με διαφραγματικά ΠΔ μετά από κρυοπηξία, η αποτελεσματικότητα της μεθόδου στη θεραπεία της κομβικής ταχυκαρδίας έχει βελτιωθεί πάρα πολύ. Η σημασία της αποφυγής βλάβης στον ΚΚ κόμβο με τις σοβαρές μακροχρόνιες συνέπειές της στα παιδιά είναι τόσο μεγάλη, που αντισταθμίζει την ανάγκη για μακρύτερης διάρκειας επεμβάσεις, καθώς και για πιθανές επανεπεμβάσεις.

Βιβλιογραφία:
1. Ι. Παπαγιάννης. Ριζική θεραπεία υπερκοιλιακών ταχυκαρδιών στα παιδιά με ρεύμα ραδιοσυχνότητας. University Studio Press, Θεσσαλονίκη 2005.
2. Vincenzo Santinelli, Andrea Radinovic, Francesco Manguso, Gabriele Vicedomini, Simone Gulletta, Gabriele Paglino, Patrizio Mazzone, Giuseppe Ciconte, Stefania Sacchi, Simone Sala, Carlo Pappone. The natural history of asymptomatic ventricular pre-excitation a long-term prospective follow-up study of 184 asymptomatic children. J Am Coll Cardiol. 2009;53(3):275-80.
3. James Perry, Arthur Garson Jr. Supraventricular tachycardia due to Wolff-Parkinson-White syndrome in children: early disappearance and late recurrence. J Am Coll Cardiol 1990;16(5):1215-20.
4. Salerno JC, Kertesz NJ, Friedman RA, Fenrich AL Jr. Clinical course of atrial ectopic tachycardia is age-dependent: results and treatment in children < 3 or > or =3 years of age. J Am Coll Cardiol. 2004;43(3):438-44.
5. Schaffer MS, Gow RM, Moak JP, Saul JP. Mortality following radiofrequency catheter ablation (from the Pediatric Radiofrequency Ablation Registry). Participating members of the Pediatric Electrophysiology Society. Am J Cardiol. 2000;86(6):639-43.
6. Philip Saul J, Kanter RJ; WRITING COMMITTEE, Abrams D, Asirvatham S, Bar-Cohen Y, Blaufox AD, Cannon B, Clark J, Dick M, Freter A, Kertesz NJ, Kirsh JA, Kugler J, LaPage M, McGowan FX, Miyake CY, Nathan A, Papagiannis J, Paul T, Pflaumer A, Skanes AC, Stevenson WG, Von Bergen N, Zimmerman F. PACES/HRS expert consensus statement on the use of catheter ablation in children and patients with congenital heart disease: Developed in partnership with the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American Academy of Pediatrics (AAP), the American Heart Association (AHA), and the Association for European Pediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Heart Rhythm. 2016;13(6):e251-89.
7. Kugler J.D., Danford D.A., Deal B.J., Gilette P.C., Perry J.C., Silka M.J., Van Hare G.F., Walsh E.P.: Radiofrequency catheter ablation for tachyarrhythmias in children and adolescents. The Pediatric Electrophysiology Society. N Engl J Med 1994; 330: pp. 1481-1487.
8. Van Hare G.F., Javitz H., Carmelli D., Saul J.P., Tanel R.E., Fischbach P.S., Kanter R.J., Schaffer M., Dunnigan A., Colan S., Serwer G., Pediatric Electrophysiology Society: Prospective assessment after pediatric cardiac ablation: demographics, medical profiles, and initial outcomes. J Cardiovasc Electrophysiol 2004; 15: pp. 759-770.
9. Dubin AM, Jorgensen NW, Radbill AE, Bradley DJ, Silva JN, Tsao S, Kanter RJ, Tanel RE, Trivedi B, Young ML, Pflaumer A, McCormack J, Seslar SP. What have we learned in the last 20 years? A comparison of a modern era pediatric and congenital catheter ablation registry to previous pediatric ablation registries. Heart Rhythm. 2019 Jan;16(1):57-63.
10. Anderson C, Rahman M, Bradley DJ, Breedlove K, Dick M, LaPage MJ, Martinez AR, McNinch NL, Moore JP, Papagiannis J, Razminia M, Shannon KM, Shauver LM, Tuzcu V, Clark JM. Acute outcomes of three-dimensional mapping for fluoroscopy reduction in paediatric catheter ablation for supraventricular tachycardia. Cardiol Young. 2021;31(12):1923-1928.
11. Fabrizio Drago, Camilla Calvieri, Mario Salvatore Russo, Romolo Remoli, Vincenzo Pazzano, Irma Battipaglia, Fabrizio Gimigliano, Greta Allegretti, Massimo Stefano Silvetti. Low-voltage bridge strategy to guide cryoablation of typical and atypical atrioventricular nodal re-entry tachycardia in children: mid-term outcomes in a large cohort of patients. EP Europace 2021; 23(2): 271–277.